肌营养不良症小知识1

进行性肌营养不良症（progressive muscular dystrophy，PMD）是一组遗传性肌肉变性病，由于先天基因缺陷，引起细胞膜功能紊乱产生肌源纤维断裂，坏死而引起的肌肉疾病。

2、进行性肌营养不良症的临床特点是什么？

    临床以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征，可累及肢体和头面部肌肉，少数可累及心肌。行走时摇摇摆摆即鸭步态，挺胸凸腹，容易摔跤，蹲下起立困难呈Gowers现象，翼状肩胛，肌病面容，腓肠肌，三角肌，肱二头肌假性肥大等。在患者及家属的血清中多种血清酶活性均可显著增高，可达正常人的10－100倍。

8、什么是假性肥大？

   “肥大”是一病理形态学名词，相对于“萎缩”而言即指组织细胞体积的增大和/或细胞数量的增加，对于肌营养不良症来说，患者相应部位的肌肉经肌活检表现：肌纤维被结缔组织和脂肪所替代而变得肥大坚实，是一种“假性肥大”，一种病理状态，收缩时力量不够大。