肌营养不良症小知识2

 1、进行性肌营养不良症分几种类型？

根据遗传方式、发病年龄、萎缩肌肉的分布、有无假性肥大、病程及预后，可分为以下几种临床类型：①假性肥大型；②面－肩－肱型；③肢带型；④远端型；⑤眼肌-咽肌型；⑥先天肌营养不良症；⑦强直性肌营养不良症；⑧进行性眼外肌麻痹型；⑨Emery-Dreifuss型等

2、按遗传方式来分肌营养不良症分为几种类型？

按遗传方式分为X连锁隐性遗传，常染色体显性遗传，常染色体隐性遗传。 这种分法对遗传分析最有作用。

3、现在最新主张的分法是如何分型的？

现阶段根据进行性肌营养不良症遗传学机理，根据患者所缺乏的功能蛋白分为不同的蛋白病。如dystrophin蛋白病，sarcoglycans蛋白病等。这种分法最附合疾病病变的实质。但在临床尚未普遍应用。

4、什么是Gowers征？

Gowers征是肌营养不良症患者特有的一种临床特征：当患者由仰卧位起立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立，均由于骨盆带肌肉无力，萎缩，并波及髋、膝关节和足部的伸肌之缘故。