带你认识重症肌无力及重症肌无力危象

         刘女士今年53岁，患重症肌无力已经有4年，主要是面肌和吞咽肌无力，因此面部无表情，吞咽存在障碍，平常基本上只能进食稀饭，且一直在用药物维持，曾经发生过重症肌无力危象，在医院重症监护室经过积极抢救之后度过了危险期，不久后又因为腹泻，经过抗感染治疗无效，再加上吞咽肌无力，导致吃饭时呛咳，发生了吸入性肺炎，胃肠炎合并肺炎，引发了重症肌无力危象。

         经过大量药物抢救，甚至气管插管、呼吸机辅助通气后还是因为多器官功能衰竭，抢救无效而死亡。重症肌无力的发病率虽然在我国约为万分之一，但一旦得上，十分影响生活质量，且稍有不慎就易发生危象，严重者将危及生命。那么什么是重症肌无力和重症肌无力危象？

人的一切行为都是有大脑支配肌肉完成。首先是大脑发出指令，然后指令沿着神经纤维下传，最终到达肌肉，支配肌肉按指令完成动作。在神经纤维与肌肉之间，有一层叫做突触的结构，它是连接神经与肌肉，让指令信息从神经传导至肌肉的关键。

        突触内信息的传递是由突触前膜释放乙酰胆碱，与突触后膜的乙酰胆碱受体结合，从而完成信息的交接，传达指令到肌肉，使肌肉完成指定动作。重症肌无力患者就是这个突触里面发生了问题，由于自身免疫问题或遗传原因等，导致体内产生了抗乙酰胆碱受体的物质，导致信息的传递受阻，造成肌肉不能被神经支配。

        有的以单纯的眼睑无力为首发症状，变现为单侧或双侧眼皮下垂，并且早上轻，下午重，并可以伴有视物重影；有的以面肌咽肌无力为，表现为面部表情淡漠，吞咽困难，饮食饮水伴有呛咳，此型是最容易引起肌无力危象的一种；有的直接是全身无力型，但根据程度可分为轻度、中度两种。

         前两种也可以进展为全身型；还有急性进展型和迟发重症型，发病迅速、死亡率高。肌无力的重要特点是“晨轻暮重”，经过一夜的休息，一般早上症状较轻，休息不好或劳累后症状明显加重。重症肌无力患者查胸部CT，大多可以发现有胸腺瘤或胸腺增生，有的需要手术治疗。

          重症肌无力最危险的就是会发生危象，危象分为三种，即肌无力危象、胆碱能危象和反拗危象。人的呼吸不仅靠肺，还要靠膈肌的上下运动，当肌无力症状累及到膈肌，即医生所说的呼吸肌时，就发生了肌无力危象，此时需要呼吸肌辅助呼吸。

         重症肌无力患者需要用胆碱酯酶抑制剂治疗，当药物过量时，会引起自主神经兴奋过度，而出现大汗、口腔分泌物增大、心率变慢等症状，这就是胆碱能危象；反拗危象就是抗重症肌无力药物无效所发生的症状。

        后两者需要及时停药观察，并且严密监测并且变化，必要时也需要呼吸肌辅助呼吸。重症肌无力危象常常由肺部感染诱发，并且临床上此类患者死亡的主要原因也是肺部感染不能控制而导致多器官功能衰竭。因此肌无力患者在坚持服药的基础上，一定要尽可能避免发生呼吸道感染、消化道感染性疾病，防止危象的发生。

       以上是重症肌无力及重症肌无力危象，建议患者在日常生中应加强自身机体锻炼，一旦发现有异常应及时到河北以岭医院肌萎缩科（0311-88609688）就诊，避免贻误最佳治疗时机，以免耽误病情。