肌营养不良患者的麻醉

       进行性肌营养不良是一组以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特点的遗传性肌肉病变。肌营养不良症以duchenne型肌营养不良常见，疾病发展也最为严重，病人通常20岁之前因呼吸衰竭死亡。Becker型和面肩肱型、肢带型、眼肌型、远端型病人生存期较长。

      肌营养不良症患者的麻醉管理国内外报道较少，远端型肌营养不良症患者的麻醉管理报道也很少。在神经病理学上，恶性高热也属于一种营养不良性肌肉病，组织病理学检查与某些肌肉病如先天性肌强直、周期性麻痹、Schwartz-Jampel综合症、King-Denborough综合症、duchenne肌营养不良相比无特异性改变。因此，远端型肌营养不良症患者的麻醉管理报道很少。

       肌营养不良患者是恶性高热发病的高危人群，可能发生横纹肌溶解、高钾血症、发热。非去极化肌松药罗库溴铵及它的拮抗药环糊精在肌营养不良患者应用有成功报道，非去极化肌松药表现更快速更持久的肌松作用，类似于重症肌无力的患者。因此，肌营养不良患者麻醉原则是能在局部麻醉下包括局部浸润麻醉、神经阻滞麻醉、椎管内麻醉下完成手术尽量选择局部麻醉；全麻过程中因使用丙泊酚和阿片类药物维持麻醉，避免使用吸入麻醉剂和肌松药物特别是去极化肌松剂琥珀胆碱，如果必须使用肌松药，应选用非去极化肌松药，减少非去极化肌松药的用药量，并且在肌松监测的指导下用药。

      肌营养不良患者面临的主要问题是呼吸系统方面的并发症，包括上呼吸道梗阻、胸壁限制、术后肺通气不足、痰液清除不充分，慢性下呼吸道疾病，因此术前控制慢性肺感染，进行呼吸功能锻炼，术中控制患者呼吸保证有效通气，术后保持呼吸道通畅，保证氧合和避免二氧化碳蓄积是避免出现呼吸系统并发症的有效措施。

      以上是进行性肌营养不良的麻醉措施，建议患者及家属在日常生活中应时刻注意患者的身体变化一旦发现有疾病加重应及时到河北以岭医院肌萎缩科（0311-88609688）采用三法并举就诊治疗，避免贻误最佳治疗时机。