凡能使神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体功能发生障碍的病情均能致重症肌无力的临床表现,即活动后加重、休息后减轻的骨骼肌无力,我们把这一组临床综合征均归入重症肌无力。
暂时性新生儿重症肌无力:发生率为10~12%,因母亲体内的抗体可通过胎盘进入胎儿体内,病儿78%于出生后几小时到一天内出现重症肌无力的临床表现。若用血浆交换等处理,则1~2周,平均18天内临床表现消失。
家族性重症肌无力:家族性重症肌无力在所有重症肌无力患者中约占1%。由非重症肌无力母亲所生的孩子患重症肌无力,有家族史,即其兄弟姐妹中有类似患者,多为常染色体隐性遗传,即常可询问出隔代遗传的家族史。
先天性重症肌无力综合征:在重症肌无力患者中占1%。由非重症肌无力母亲所生的孩子患重症肌无力,多有家族史,多累及男孩。这一种肌无力罕见,且常为常染色体隐性。常在2岁以前起病,其缺陷可能在突触前、突触或突触后。
青霉胺致重症肌无力:近年发现大剂量青霉胺对类风湿型关节炎有肯定而且较好的疗效。由于大剂量长期应用青霉胺,结果发现有不少患者出现重症肌无力的临床表现。服用青霉胺出现重症肌无力临床表现的类风湿型关节炎患者血清中可测出乙酰胆碱受体抗体,停药后随其重症肌无力临床表现的好转而其血清中乙酰胆碱受体抗体效价也随之下降,故推测青霉胺是在患者原有免疫功能障碍的基础上启动了针对神经突触后膜上乙酰胆碱受体的异常免疫应答而致重症肌无力。
α-干扰素致重症肌无力:一些患者在用α-干扰素治疗期间出现自身免疫性重症肌无力。
眼型重症肌无力:开始时用胆碱酯酶抑制剂治疗。若疗效不满意,再用肾上腺皮质激素隔日疗法。
年轻人全身型重症肌无力:全部考虑行胸腺摘除疗法。手术前先用血浆交换或大剂量免疫球蛋白使病情稳定。若无反应,则用长期肾上腺皮质激素治疗,合并或不合并硫唑嘌呤。
老年人全身型重症肌无力:隔日用肾上腺皮质激素、硫唑嘌呤、或两者均用。上一篇文章:运动神经元病有遗传吗?
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