肌聚糖蛋白有什么特点

    肌营养不良蛋白聚糖(dystroglycancomplex,DG)复合物是一种重要的细胞膜表面成分。它对于细胞膜与细胞膜外基质之间的连接方面起重要作用。除了骨骼肌外,它还表达于多种组织及细胞。它由一种基因编码,翻译后裂解为两种蛋白:α-DG及β-DG。α-DG是一种细胞外糖蛋白,通过跨膜糖蛋白--β-DG锚定于细胞膜上,DG为细胞膜外基质与细胞膜之间提供了一种紧密地连接。β-DG在大多数组织中相对分子量为43kD,α-DG初始蛋白分子量为72kDa。 sarcoglycans（肌聚多糖）复合体是一组跨膜蛋白，包括α、β、γ、δ及ε-sarcoglycans和sarcospan。与β-DG共同起到连接细胞膜下骨架蛋白和细胞外基质的蛋白链,对于保持细胞结构完整性,介导细胞内外信号转导具有重要意义。不同的肌聚多糖缺乏会导致不同类型的肢带型肌营养不良症。 syntrophin是一结合在抗肌萎缩蛋白Ｃ末端的、分子量为58ｋＤａ的高度接近的3个蛋白质分子聚合体。syntrophin与神经元型网络操作系统结合,可对酶的膜定位起作用。近年来又发现一种urophin蛋白，其序列的80%与dystrophin相同，位于第6号染色体，正常者该蛋白位于神经肌肉接头处，而在本病则移至细胞膜。