重要发现——运动神经元病专业规范治疗太有必要

几年前风靡世界的“冰桶挑战”让人们开始关注并了解了“渐冻人症”（肌萎缩侧索硬化症，ALS），著名科学家霍金就身患此病。“渐冻人症”是运动神经元病的俗称，这是一种累及上下运动神经元的中枢神经变性疾病，是一种世界性疑难病。

运动神经元病虽然目前不可治愈，但并不是说积极治疗完全无效，有许多方法可以延缓疾病发展，改善患者的生活质量。然而，河北以岭医院肌萎缩科主任医师李建军介绍，经过他二十多年的治疗运动神经元病的临床过程发现，很多运动神经元病的患者治疗非常不规范，随意性很强，无效甚至延误了病情。

李建军主任介绍，从根本上说其实都是临床工作不仔细造成的，有的医院这类病人没有住院病房，只是对病人做简单的门诊处理，其实是医院不清楚用药治疗的效果。常见表现主要分为以下几个类型：

无药可治型：面对运动神经元病患者“坦言”无药可治，或者说治疗这种疾病的都是骗子，使很多患者丧失了治疗的有利时间，不仅承受肉体上的病痛，还要承受精神上的无情打击。

安慰治疗型：面对如此严重的疾病，给一些维生素类药物，或简单的中药治疗，似乎起到安慰治疗的作用，但实际是耽误病情。

新进展型：关注运动神经元病的进展，只要有人提示可能对病情有帮助就应用，比如有的药物，只不过是从其机理上可能有帮助，但三期的临床结果其实都不支持治疗的效果。

提醒 “渐冻人症”不易治，更需遵循规范

李建军认为，运动神经元病呈进行性加重，其治疗难度大，更应该规范地治疗，这样对延缓病情的发展、减轻病情、改善症状、提高患者生存质量等方面都会有积极的作用。运动神经元病在临床治疗上应该遵循以下规范：

患者的精神调控：运动神经元病虽然目前不可治愈，但并不是说积极治疗完全无效。要让患者树立治疗的信心，不能被疾病吓倒。中医认为“得神者昌，失神者亡”，失去精神支柱的患者，其病情发展必然增速。

患者的热量调控：目前“高热量”的治疗对延缓病情有帮助，临床治疗也初步显示了其作用，对患者要评估其热量值，充足的热量是有效延缓治疗的有力保证之一，常规患者要保证25Kcal/KG的热量，带呼吸机患者要保证30Kcal/KG的热量，这些热量既可来源于饮食，也可来源于肠外。如果患者胃口不好，切记不可全从肠内补充，保护消化道非常重要。

患者的呼吸调控：出现呼吸困难，往往预示病情进入了中晚期，早期、足量应用无创呼吸机对延缓病情发展有确切的帮助，对延长寿命有着重要作用，对不愿早期使用无创呼吸机的患者要给予正面的解释。

对各种症状的治疗：运动神经元病出现的肌肉跳动、肌张力高、精神抑郁焦虑等症状，都有药可医，吞咽困难也有专业的治疗方法。这些方法和药物的合理使用，必将对病情的治疗有帮助。

专业的中医治疗：这种疾病是疑难病，常规的中医效果不明显，需要专业的长时间研究这种疾病的中医专家，他们会在治疗呼吸困难、吞咽困难、肌肉跳动、肌张力高、肌肉无力等有一定的经验，严格按照专业中医的指导，病情也会有较大的改善。

特色的治疗方法：针对肌无力、肌萎缩的定向疗法，骶管疗法等特色治疗方法，也会对疾病的治疗有较好的作用，对延缓病情进展有积极的意义。