肌营养不良症病因及表现
发布时间2019年06月17日 作者：河北以岭医院肌萎缩科
肌肉营养不良是一种遗传病，它的发生很难定论，但是对人的身体生活真的就带来了很大的影响，肌营养不良症在生活中是一种常见的免疫力疾病，它会给患者的身体带来很大的危害，严重影响人们正常的生活，那么大家知道肌营养不良症有哪些症状吗？肌营养不良症是怎么造成的呢？下面小编就为大家介绍一下肌营养不良症的相关内容吧，一起来看看。
一、肌营养不良症的病因
肌营养不良症的发病原因有血管源性、神经源性、肌纤维再生错乱以及肌细胞膜功能紊乱等学说。本病的病因是遗传异常，在不同的类型中可以以不同的方式进行，但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性则始终未明。
二、肌营养不良症的临床表现
1、假肥大型
呈性连锁隐性遗传，一般为男性患病女性携带。在幼儿期发病表现为走路年龄推迟，行走缓慢和易跌以及跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大，初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动，跟腱挛缩而足跟不能着地，腰大肌受累致腹部前凸脑后仰，呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿，逐步地挺起身子。骨盆带肌肉受累之后逐步出现肩胛带肌肉萎缩和无力，两臂不能高举。前锯肌、菱形肌、肩胛肌、冈上冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起，称翼状肩。病程逐渐发展部分儿童由于本身生长发育的影响，出现病程的相对稳定或者好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力依靠轮椅或坐卧不起，出现脊柱和肢体畸形。晚期四肢挛缩完全不能活动。常因伴发肺部感染和褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度的减退，半数以上可伴心脏损害和心电图异常。早期呈现心肌肥大，除心悸以外常无症状。
2、肩-肱型
呈常染色体显性遗传，男女均可发病，病情轻重不一。轻者可无任何的症状，在偶然情况下或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病，发病后数年才被发现。面肌受累较早表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力以及苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩和无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩两侧肩峰明显隆突，整个肩胛部类似“衣架”，前臂肌肉正常。病程发展缓慢，躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少有萎缩。偶伴腓肠肌肥大，多数病例不影响寿命。
3、肢带型
肢带型较复杂，非单一疾病，部分呈常染色体隐性遗传，两性均可发病，多数在青少年起病，个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力和萎缩。病情发展缓慢，逐步累及到肩胛带，出现两臂上举困难和翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉的挛缩和行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大，不影响寿命。
4、眼肌型
眼肌型较少见，部分患者是常染色体显性遗传，发病年龄不一。表现为眼睑下垂以及进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或者其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损以及智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。
5、远端型
远端型根据发病年龄自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型，为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉的萎缩，逐步向近端发展，进展缓慢，不影响寿命。
以上是肌营养不良症的病因及临床表现，建议患者在日常生活中应时刻注意身体变化，一旦发现有异常，应及时到河北以岭医院肌萎缩科（0311-88609688）就诊，避免贻误最佳治疗时机，耽误病情治疗。
