重症肌无力综合征是一种运动之后肌无力加重,但是休息过后病情又会稍微减轻的疾病。起病居多持续运动可产生肌无力、波动性眼肌麻痹和异常疲劳感等,常因发热、兴奋和呕吐等发生危象,引起潜在致命性肌无力,呼吸肌无力可导致通气量下降、呼吸困难及缺氧性脑损伤。那么重症肌无力综合征病人有哪些临床表现?
患儿出生前胎动较少,出生或出生后不久即发病,新生儿期表现上睑下垂间歇性或进行性加重,延髓肌无力,面肌无力,常影响喂养。均是提示先天性肌无力综合征的重要线索,病程一般无明显进展,全身性肌无力或有或无,一般不严重,但不能完全缓解。
患者易发生呼吸道感染,随年龄增长,危象发作可逐渐减少。本病均发生于男性,出生即出现所有骨骼肌无力和异常易疲劳。肌活检正常,光镜及电镜细胞化学检查发现Ach酯酶缺如。
慢通道综合征婴儿、儿童或成人期起病,渐进性加重,可有数年的间歇期。典型肌无力表现可累及颈、肩和指伸肌,可有轻至中度上睑下垂,眼外肌活动受限,下颌肌、面部肌、上肢肌、呼吸肌和躯干肌等不同程度肌无力,下肢相对幸免。受累肌肉可见肌萎缩和易疲劳,严重受累肢体腱反射降低。
先天性乙酰胆碱受体缺乏常在婴儿期起病,临床症状及电生理特征与重症肌无力相似。肌肉活检显示数量减少,胆碱酯酶正常,血清阴性,终板区未见免疫复合物。
温馨提示:依据不同临床类型临床表现及相关实验室与其他辅助检查可做出诊断。了解了重症肌无力综合征的临床症状之后,我们对重症肌无力综合征又多了一些认识,并且在通过一些辅助检查之后,可以确诊该疾病,一旦确诊后,应及时到河北以岭医院肌萎缩科(0311-88609688)就诊,避免贻误最佳治疗时机。
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河北以岭医院肌萎缩专科是国家中医药管理局评定的十五、十一五全国中医重点专科。为全国中医肌萎缩继续教育基地、河北省中医肌萎缩治疗中心,科室拥有病床200张,检 查设施其全,在全国知名肌萎缩专家李建军主任医师带领下...【详细】