罕见病日来临之际肌病专家有话说——冷暖多变的早春季节“肌病”护理上注意几点？

立春了，但近来寒潮天气却频频活动，全国气温低于往年同期水平很多。今天记者获悉以岭医院肌病科又创造医疗奇迹，他们又使一名因肌病瘫痪的患者重新站起来了！记者想到在第12个国际罕见病日来临之际昨天新闻联播提到国务院常务会议提到医疗系统关注罕见病群体并向该群体倾斜，觉得这个新闻点非常好，一定去采访一下，由于距离不是太远，于是选择绿色出行，骑电动单车前往。一路上冷风嗖嗖两耳发疼，心想：河北省的立春真不能算是春天来了！以岭肌萎缩科果然名不虚传，又成功立起一位。记者到院后上到住院部9楼肌萎缩病区惊奇地发现，正在接受治疗的两名肌营养不良男孩正在病房里充满喜悦和欣慰地进行行走锻炼。原来不止是一位啊，以岭医院太低调，看来果真是水平越高越低调！记者内心是赞叹不已。于是赶紧上前了解，据其中一名患儿家长介绍，孩子因患肌营养不良症瘫痪几个月后抱来这里求治的。此前家长带他跑遍大江南北，辗转北京、上海等全国许多大医院治疗，但都无效；而来到以岭医院后，虽然治疗时间并不太长，可却使他逐渐恢复了行走。

据负责治疗的该院肌病科陆春玲主任介绍，进行性肌营养不良症是一组因基因缺陷引起的肌肉进行性衰弱和萎缩的疾病，临床上以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征。由于四肢无力，患者行走摇摇摆摆，上楼或蹲起困难，往往到了10岁左右即可发展为瘫痪。由于该病为世界性疑难病。许多患者对治疗失去了信心，任由病情发展加重。为帮助患者找到恢复行走的办法，以岭医院肌萎缩科通过十几年的潜心研究，根据肌营养不良症病情和所致瘫痪早期病人的病变特点，逐渐摸索和总结出了一套符合肌营养不良症康复规律的“序贯四关”瘫痪站立法。近年来他们采用这种方法已帮助数十名瘫痪早期肌营养不良症患者恢复了行走，其中瘫痪时间最长的已达1年1个月。创造了医疗奇迹，引发国内外同行地广泛关注。

记者听到到这里忍不住惊叹：“陆主任，你们治疗肌营养不良真是飞机上挂暖瓶——高水瓶（平）啊！再请讲讲独创的瘫痪站立法以及春天交替季节忽冷又热的多变天气下他们如何护理好吗”

陆主任介绍，所谓“序贯四关”瘫痪站立法，就是针对患者康复过程中的“挛、疼、移、衡”四关，分别采用不同的方法进行治疗，以帮助患者恢复行走。第一关即闯“挛缩关”。鉴于肌营养不良症患者肌肉和肌腱挛缩导致的关节畸形不能够被纠正，患者就不可能站立起来，根据病人肌肉挛缩的不同性质，分别采用不同的中药进行通络治疗，并配合康复手法改善关节功能，使患者挛缩的症状得到改善，使关节变得灵活。第二关即闯“疼痛关”。鉴于在帮助患者改善挛缩症状过程中，患者会出现不同程度的疼痛，采用相关中药改善患者局部微循环，既帮助患者缓解疼痛，又使患者增加对疼痛及治疗的耐受性，尽量不能中断治疗，以免前功尽弃。第三关即闯“移步关”。鉴于敢于移步是病人能够恢复行走的关键，根据病人病情的不同阶段，制定了相应的“移步训练法”，帮助患者能够顺利迈开双腿，而且能够更为灵活、有力地移动身体，移步行走。第四关即闯“平衡关”。鉴于经过治疗和康复训练患者虽然已可以移步行走，但走得往往不稳，采取增加肌力“三招”治疗，并配以相关的康复锻炼和身体平衡训练，以使病人既能够改善肢体畸形，又能够增加肌力，恢复更稳定有力的站立和行走。

    陆主任说，治疗肌营养不良谨防陷入误区，有人认为肌营养不良等肌肉萎缩病没治，让回家该吃吃，该喝喝，别治疗了！ 这个观点也是错误的，虽然是世界性疑难病，但是治疗干预能延缓病情发展，延长寿命，提高生活质量，我们曾治疗过一个患者，哥哥因为没有治疗19岁就去世了！但是，弟弟经治疗后目前已经30岁了，这就是治疗与不治疗的区别！但是治疗也不能盲目，需要注意科学规范。

陆主任介绍，以岭医院治疗此病，应用中医药辨证论治，配合理疗及适当的康复训练，增加力量，改善症状，但是也不是治愈的方法。治疗得当可以延缓病情发展，改善症状，延迟做轮椅时间，甚至部分瘫痪患者经治疗后还能重新站立行走。但是，肌营养不良是疑难病，治疗难度是很大的，所以，治疗需要遵循科学的规律及方法，不能有病乱投医，否则浪费了大量资金，患者却没有受益甚至加快了病情进展。

最后，专家强调：天气忽冷忽热时，肌营养不良护理上要注意几个方面：

1、防止伤风感冒发烧。患者在儿童时期身体比较弱，抵抗能力差，特别容易感冒发烧，如果不能及时控制又很容易引起其它并发症。而每一次感冒发烧都会使患者的进行性速度加快。立冬后天气转冷，要根据季节的变化，及时增加衣服。

2、要加强营养。在肌营养不良饮食上以高蛋白食物为主。尽量补充蛋、奶、瘦肉等优质蛋白，适当进食富含维生素的蔬菜、水果。

3、要引导肌营养不良患者在室内作一些适量的运动，并进行自我按摩来促进血液循环，防止肌肉萎缩。因外面风凉，尽量避免过多地户外活动。室内保持环境清洁安静，注意防潮和防寒。

4、春季感冒频发，有时防不胜防，万一感冒了要积极治疗呼吸道感染等并发症防止加重肌营养不良病情。

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