ALS并发症的治疗

治疗方法主要包括以下几种:

      ①构音障碍。在临终前绝大多数患者有构音障碍。在国外临终关怀机构入院时只有25 %的患者有正常说话能力,早期由语言康复医生指导非常重要。处理措施包括鼓励患者减慢讲话速度,局部使用冰块或巴氯芬因能帮助患者减轻舌肌痉挛,对修复软腭及抬高软腭也有帮助。

      ②流涎。正常人每天有200～300 ml 唾液产生并吞咽入胃。丧失自主吞咽功能后,头部在直立位时就可造成流涎。帮助措施包括颈部支持,头位校正,口腔感染的治疗。抗胆碱能制剂阿托品或东莨菪碱局部皮肤涂擦有效,阿米替林可帮助患者改善睡眠、心境和流涎。   

     ③吞咽困难。50 %～70 %ALS 患者因咽下困难,可导致窒息、脱水、体重下降、流涎和吸入性肺炎。应鼓励患者吃自己觉得轻松舒适的食品,避免刺激性食物造成的咳嗽和憋气。巴氯芬因减轻痉挛可帮助解决吞咽困难,有时剂量可达80～90 mg。必要时可下鼻饲胃管,避免经口呛咳引起的呼吸道感染。

     ④痉挛及疼痛。大约45 %～64 %的患者因肌肉痉挛、关节僵硬、便秘、腹强直及皮肤压迫出现疼痛。处理:首先摆正姿势,使患者处于放松的体位,药物可用肌松剂巴氯芬5 mg ,3 次/ d ,盐酸乙哌立松50 mg/ d ,非激素类抗炎药及阿片制剂(病情晚期) 。

     ⑤便秘。由于会阴肌肉无力,不恰当的饮食及使用抗胆碱能药和阿片制剂而易致便秘。处理包括增加食物纤维含量及水分摄入。

    ⑥通气衰竭及最后阶段。绝大多数ALS 患者死于呼吸衰竭,通常合并不同程度的吸入性肺炎。为减轻患者痛苦可使用吗啡类药物。⑦鼓励患者进行肢体功能训练。

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