运动神经元病遗传吗

外界常对运动神经元疾病产生误解，以为是一种运动性的疾病。事实上，运动神经元疾病是一种脑部的运动神经脊髓萎缩，造成渐进性的四肢肌肉萎缩。早期的症状可以分为两种：一种是四肢的肌肉萎缩，另一种是吞咽的肌肉萎缩。

这类患者一开始是没有力气从事拿东西、擦地板等简单动作，慢慢的肌肉逐渐萎缩，然後是吞咽的肌肉、呼吸的肌肉，最後必须使用呼吸器。运动袖经元患者虽然像植物人一样，四肢完全不能动，但不一样的是，这种病患的头脑非常清醒。当一个人脑筋非常清醒，四肢却不能动，心中的痛苦可想而知。

这种病会遗传吗？在国外一些患者身上可以发现跟遗传的关系，但大部分都是特发性的，目前虽然认为可能跟神经细胞之间的麸氨酸代谢出了问题，堆积在运动神经元之间，产生毒性，造成萎缩有关，但是真正原因仍不明。

这类患者究竟有多少人呢？全世界各地大概有七万到十万个人左右。如果依照国外流行病学十万分之四的流行率来计算，国内应该有八百个人左右，每年增加150至200个病例。

会不会误诊？由於这种疾病初期症状是肌肉萎缩、吞咽困难，容易被认为是肌无力症、神经压迫或骨刺，但是一段时间以後，都可以诊断出来。

目前这个病的治疗方法，在呼吸还没有衰竭之前，可以服用药物来延缓呼吸衰竭的时间。目前国际上有很多药物在试用，唯一通过美国药物食品局的是reluzole；但是发生呼吸衰竭後，就必须使用人工呼吸器。在国外使用呼吸器的病人，可以四处走动，英国剑桥大学的史汀霍金，就是在呼吸衰竭、吞咽困难的时候，写出他的黑洞理论，成为剑桥大学继牛顿以来最伟大的科学家。另外，毛泽东也是运动神经元疾病的患者。足见这种病患如果照顾得当，还是能对社会贡献心力。

了解了运动神经元病是否会遗传后，建议患者家属每年定期做体检，一旦有发现有身体异样应及时准确地到河北以岭医院肌萎缩科（0311-88609688）就诊，避免贻误最佳治疗时机。