多系统萎缩的临床症状及早期诊断的意义

发布时间2018年11月06日 作者:本站

  多系统萎缩是一种散发性、快速进展的神经系统退行性疾病, 患者病程长,生活质量差,做到早期诊断争取达到预防并发症,延长患者生存期和提高生存质量的目的。

      临床表现为以自主神经功能障碍、小脑性共济失调、帕金森综合征及锥体束受损为主的组合症状与体征。根据神经变性累及的不同部位和相应的临床症状将多系统萎缩分为3个亚型:以帕金森综合征为主的MSA-P,以小脑或自主神经症状为主的MSA-C和MSA-A。

      自主神经功能障碍为多系统萎缩各亚型的共同特征,包括以下几个方面。(1)体位性低血压:患者感觉站立行走时头晕,平卧时症状改善,日间困倦,尤其是餐后更为明显。有些严重患者采用蹲踞位以缓解头晕,个别患者可出现晕厥。也有个别存在明显的体位性低血压的患者自觉症状不明显,测量血压显示收缩压下降 > 20 mm Hg或舒张压下降 > 10 mm Hg。(2)泌尿生殖系统功能障碍:主要表现为尿频、尿急、尿失禁和夜尿 增 多,残 余 尿 量 增 加 。 女 性 患 者 尿 失 禁 更 为 明显;而男性患者尿不净感更为明显,常被误诊为前列腺肥大,但手术后症状无改善,此外,男性患者还常伴有勃起功能障碍。(3)排便费力:患者常感觉排便无力,而不同于老年人常有的因大便干燥引起的便秘。(4)排汗异常:大多数患者自觉排汗减少,尤其 是 下 肢 皮 肤 干 燥,严 重 者 可 在 夏 季 出 现 体 温 升高。

       此外还有类帕金森病表现,如 MSA⁃P 型患者可表现为运动迟缓,肢体僵直,姿势性震颤,姿势平衡障碍,对左旋多巴反应差,但静止性震颤少见,可与原发性帕金森病相鉴别。共济失调症状,如 MSA⁃C型患者可表现为构音障碍、眼动异常,共济失调以躯 干 为 主,下 肢 无 力。相当一部分患者打鼾症状明显,并出现睡眠呼吸暂停。中晚期患者一般表现为颈项前屈,腰部酸软无力,明显弯腰姿势;部分患者还可出现吸气性喘鸣。

       过去 10 年的研究进展提示多系统萎缩与其他神经系统退行性疾病均归于α⁃共核蛋白病。尽管对其诊断在很大程度上仍需基于临床经验,但一些研究进展有助于早期诊断,尤以神经影像学进展显著及肛门括约肌肌电图检查。

       多系统萎缩的早期诊断和干预极为重要,目前的治疗包括对症治疗和神经保护治疗。

  专家出诊时间:周三、周四上午(李建军主任医师)

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