为什么运动神经元病会出现肌肉萎缩、呼吸吞咽困难、说话不清等症状？

当运动神经元病患者病情发展到下运动神经元受损时，它所支配的肌纤维由于失去神经支配的营养作用，逐渐变性萎缩，表现为肌容积不断变小，而上运动神经元受损时，由于肌纤维仍受下运动神经元的营养，故不萎缩，但因功能下降，活动减少，亦会出现废用性肌萎缩。当患者骨胳肌失神经支配后，肌细胞膜可出现多种改变，如膜静息电位下降约10mV致膜兴奋性增高，神经肌肉接头以外的地方出现AChR(乙酰胆碱受体)，反映出肌膜对ACh (乙酰胆碱)的敏感性增高，出现纤维性颤动（俗称肌跳）。人的肌肉在失神经支配后1-3周即可产生肌纤维颤动。失神经支配的肌纤维仍有接受其他神经支配的能力，虽然这种变化的性质尚不清楚，但具有重要意义。在失神经支配的肌纤维周围，一些残存的神经纤维能够发出侧支，重新支配失神经支配的肌肉，使之恢复功能。

而患者还会出现语言不清等问题，因为语言功能的完成需不同肌肉协同完成，包括颌的张开和闭合（第Ⅴ脑神经），面部和唇的运动（第Ⅶ脑神经），软腭抬高、声带外展、喉活动、咽缩肌（第Ⅸ、Ⅹ和Ⅺ脑神经）以及呼吸肌。当上述神经核和肌肉受累后即可出现说话不清，表现为言语含糊不清，讲话带鼻音，声音嘶哑，语声低等。

这类患者发展到后期还会出现吞咽困难、呼吸困难。因为吞咽功能的完成亦需要面、颌、舌、软腭、咽和喉等肌肉的协同动作，当支配不同肌肉的神经受损时出现对应的肌肉萎缩，则可出现吞咽困难，表现为食物向口腔后部推动困难，食物滞留在喉部或颊部，液体返流至鼻腔，甚至出现食物吸入气道，出现呛咳，严重时导致窒息。 运动神经元病出现呼吸困难并非肺及气管本身的病变，而是由于主肺呼吸的肌肉出现萎缩，此肌肉主要有肋间肌、膈肌和腹部肌。早期表现为活动后气短，不能平卧位睡眠，侧卧位时方显舒适，后期则出现张口呼吸，讲话断续，不能卧位休息。