多发性硬化是一种中枢神经系统的炎性脱髓鞘疾病,其发病机制为自身免疫反应,该病呈亚急性或慢性发病,少数为急性发病。首发症状为肢体无力、感觉异常、视力障碍、小脑失平衡症状与体征、眩晕、眼球运动障碍、构音障碍等。这些症状可单一或以不同组合出现,往往数日内即达高峰,导致严重瘫痪、感觉障碍,甚至失明;延髓或高位颈髓受累者可出现呼吸困难;疾病早期极少出现癫痫发作、失语、智力减退等灰质核团受累症状,至疾病晚期可出现认知和精神异常。河北以岭医院肌萎缩科主任李建军提醒,多发性硬化较为凶险,致残率高,一旦确诊即应及时寻求专业治疗,以免耽误病情。
多发性硬化的发病部位在哪里?
多发性硬化的病灶部位主要在白质(总量大于70%),多发生于侧脑室周围、视神经、脊髓、小脑和脑干。急性期可见软脑膜轻度充血、脑水肿和脊髓局限性不平整,慢性期可见软脑膜增厚,脑和脊髓萎缩,脑沟增宽,脑室扩大。脑和脊髓的冠状切面可见较多分散的脱髓鞘病灶,急性病灶呈粉红色,陈旧性病灶呈灰色,多数分布在脑室旁白质或灰白质交界处。该病的临床症状主要有以下几方面:
视力障碍:可为首发症状,多为数天内单眼视力急剧下降,双眼同时受累少见,一侧受累后2~3周出现另一侧受累,伴有眼球疼痛。
肢体无力:大约50%的患者首发症状为一个或多个肢体无力,运动障碍一般下肢比上肢明显,可为四肢瘫、偏瘫、截瘫或单瘫,其中以不对称瘫痪为最常见。
感觉异常:表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感、烧灼样疼痛以及定位不明确的感觉异常。
共济失调:多以四肢为主,伴有轻度意向性震颤,有时为躯干性共济失调,可伴有或不伴有构音障碍。
自主神经功能障碍:尿频、尿失禁、便秘、性欲减退,半身多汗或流涎。
精神症状和认知功能障碍:表现为抑郁、易怒和脾气暴躁,也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、重复语言、猜疑等。认知方面会出现记忆力减退、反应迟钝、判断力下降。
多发性硬化的发病原因是什么?
● 自身免疫反应:多发性硬化症的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致,认为是由T细胞所介导的自身免疫性疾病。
● 遗传因素:多发性硬化症有明显的家族倾向,约15%的多发性硬化症患者有一个患病的亲属,患者的一级亲属患病几率比一般人群高。
● 环境因素:目前已经明确一些化学物质可以引起多发性硬化,如硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博莱霉素、环氧树脂、L色氨酸、喷他佐辛等,在长期接触这些物质的人群中多发性硬化患病率较高。
● 感染与免疫因素:流行病学资料揭示了多发性硬化与一些环境因素的关系,说明在童年时所遭遇的某些环境因素,在经过数年的潜伏期后,或诱发发病或成为发病的原因。近年来,越来越认为这一环境因素是一种感染,推测是病毒感染。
多发性硬化一定会瘫痪吗?
多发性硬化并不一定会导致瘫痪。该病的发展预后要结合起病的缓急,复发的次数,治疗的及时性、规范性,以及患者的配合度等综合判断。一般来说,起病急、复发次数多、治疗不及时,肢体功能障碍就相对严重,留有所谓的“后遗症”就多,而且较严重(每次复发就会留有一些后遗症),从而可导致瘫痪。对于病情轻、症状单一,或治疗及时、规范,复发次数少,病情稳定的患者,就不会出现瘫痪,而且能完成基本的工作生活。
总的来说,大多数多发性硬化患者预后良好,可存活20~30年。良性型起病后15年尚无明显的功能障碍,恶性型于起病后相对较短时间内病情恶化致残或致死。此外,高龄发病者、临床出现锥体系或小脑功能障碍症状体征者预后不佳;而40岁以前发病,单病灶,临床表现以复视、视神经炎、眩晕、感觉障碍为主要症状者预后较好。
多发性硬化能治好吗?
多发性硬化为缓慢进行性疾病,对于该病的治疗将是一个需要长期坚持的过程。而且,由于目前尚无彻底治愈多发性硬化的方法,因此提倡开展早期治疗,以免因病情延误、症状加重而影响治疗改善的效果。李建军主任表示,一般来说,对于多发性硬化的治疗,在急性期以减轻症状、尽快改善残疾程度为主;缓解期治疗即疾病修饰治疗,以降低复发率、减少脑组织和脊髓病灶数目、延缓疾病进程为主。在多发性硬化急性发作或复发时推荐使用糖皮质激素,这些必要的西药应用,能够发挥有效的免疫调节作用,在多发性硬化的治疗中是不可或缺的。同时,中医中药的应用,则能够通过辨证论治,以提高疗效、减轻致残率、提高患者生活质量。
李建军主任指出,从中医角度来分析,多发性硬化发生的根本在于肾精亏损,督脉空虚失于调节,因此相应的治疗则要从根本上“填精益髓”。在多年的临床工作中,李建军主任总结提出了从“中医奇经”论治多发性硬化的方法,认为填精、益髓、助督是治其本。也就是说,多发性硬化治疗的根本在于填肾精之亏,益髓海之不足,补督脉之虚,从而使精充髓生,督脉充实,肢体筋脉得以荣养。依照这一治疗原则,李建军主任在临床上选用具有填精生髓、温助督脉、补元气之药物以配伍组方,形成了龟鹿益髓胶囊、蜈蝎通络胶囊等一系列中成药,取得了较好的疗效,对于多发性硬化的症状改善、控制病情发展起到了积极的作用。
多发性硬化患者如何进行锻炼?
伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的多发性硬化患者,应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练。肢体锻炼有主动锻炼和被动锻炼,可训练肘关节屈伸动作、肩关节外展内收、训练髋关节外展内收或前屈后伸的方法等。
对于引起关节活动受限的患者,可以进行以健侧肢体帮助对侧肢体活动的运动,常用滑轮和绳索等用具,既可训练肩关节外展、内收,又可训练前屈后伸。此外,还可借助于器械,通过杠杆原理,以器械为助力,带动受限的关节进行训练活动,如肩关节练习器、肘关节练习器、踝关节练习器以及体操棒来进行主动运动。
可以多频次、低力度锻炼,以不疲劳为原则。在进行主动运动时应注意必须向患者讲解动作要领及方向,助力的方向要与被训练肌肉的收缩方向一致,避免出现代偿动作。
语言方面有呼吸锻炼、舌肌训练及发音训练。吞咽功能可配合吞咽电刺激及针刺等。
多发性硬化会遗传吗?
其实多发性硬化并不是遗传性疾病,且具体的发病机制也没有完全明确,但是根据对临床病例的研究发现,该病却有一定的遗传倾向,尤其是家族中有该病患者时,后代出现多发性硬化的可能性就比较大。所以,对于患者而言,如果需要生育,就要在备孕及妊娠期间坚持做好基因筛查等方面的检查,防止遗传给下一代。
多发性硬化患者如何调节饮食?
做到平衡膳食,对于多发性硬化患者维持良好的身体状况来说很重要。有研究认为,不适当的饮食可能是多发性硬化的发病原因之一,如摄入较多的动物脂肪、肉制品和牛乳等。因此患者应该保证平衡饮食,不挑拣,多种类,荤素搭配。有证据表明,鱼肝油、植物不饱和脂肪酸可能具有预防多发性硬化复发的作用;建议患者采取低脂、高纤维膳食。
——文章摘自2022.4.20《燕赵晚报》14版