运动神经元病患者的营养支持管理

运动神经元病（MND）为一种病因未明的选择性损害脊髓前角细胞、脑干运动神经元及(或)锥体束的进行性变性疾病。迄今为止尚无有效的方法治愈，因此支持性治疗越来越受到重视。一些临床研究发现，营养状态的管理可能对延长MND患者存活期及提高生存质量有相当重要的作用。

1.MND患者营养不良的可能原因

1.1病变导致说话不清，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，咀嚼无力，食物搅拌、吞咽困难，使得能量摄入不足。

1.2肢体无力及社会心理因素导致食欲下降、进食减少。

1.3疾病导致机体代谢率增高、能耗增高，能量摄入和分解的不平衡,致使脂肪及肌肉分解供能，肌萎缩无力，从而加快疾病进程。营养不良患者的死亡风险增加7.7倍。

2.MND患者的营养评估

2.1人体测量指标：如体重、身高、体重指数、平均臂部肌围、三头肌皮厚度等。

2.2血液学指标：如血清前蛋白、白蛋白、转铁蛋白、IgA、IgM、IgG等的测定这些是营养不良的间接指标，而MND患者体重的丢失可能源于肌萎缩而不是营养不足,这些方法的准确性和敏感性欠佳。

3.营养支持管理

3.1早期营养支持  当患者出现咀嚼和吞咽问题时，应改变食谱，建议患者少食多餐、进食软食而非流质，并接受吞咽功能的训练。对由上肢无力或躯体姿势问题导致进食困难的患者，应避免处于进食不便的姿势，使用特别餐具如吸管(无吞咽障碍患者)、重量轻、手柄长的餐具或可移动的臂架等。

3.2 肠外营养(PN) 一般是指通过静脉途径给予适量氨基酸、脂肪、碳水化合物、电解质、维生素和微量元素以达到营养治疗的一种方法。PN不受消化系统功能的影响，为患者提供有效的营养支持，在改善患者的营养。提高生存率等方面都起着积极的作用。然而长时间应用PN，可以出现医源性肠饥饿综合征，表现为肠蠕动减慢，肠黏膜细胞群减少，黏膜萎缩，绒毛的高度、蛋白质含量减少，胃肠黏膜屏障功能受到破坏，其结果可触发全身炎性反应和多器官功能衰竭(MOF)，反过来MOF又可加重肠黏膜坏死和细菌移位。PN还会引起静脉血栓、感染、代谢紊乱等并发症。此外PN比肠内营养费用高昂。

3.3 肠内营养（EN) 主要经鼻胃管、鼻空肠管、空肠造口等，安置2h后行鼻饲营养。EN符合生理、营养全面、促进消化道功能恢复、维持肠粘膜屏障、可减少代谢并发症和多器官功能衰竭的发生、花费少等优点，是MND患者营养支持的重要手段，在不影响疾病治疗的情况下首选EN。

4.肠内营养护理

4.1管饲时输注量及速度应严格按照胃排空的情况确定。配方的选择应根据患者的能量需求、耐受程度及全身疾病状况的具体情况而定。每次管饲前要回抽胃残留量，假如>100mL应该考虑不耐受。温度为正常体温，过冷及过热都会刺激胃黏膜，引起患者的不适。每次管饲前后均用温开水或生理盐水30mL冲洗导管，保证导管畅通。每次喂食时抬高床头使患者处于半卧位或坐位，喂食完毕后保持此姿势30~60 min，以减少食物返流的发生。

4.2造瘘管周围皮肤护理 。造瘘口形成后用碘伏消毒造瘘口并更换敷料，1次/d，定时观察造瘘口的情况，注意有无红、肿、热、痛以及胃内容物渗漏，保持造瘘口周围皮肤清洁、干燥，防止感染。如伤口渗血，应局部压迫止，出血较多时应及时行外科结扎止血。

4.3造瘘管的护理  导管通过内垫和外垫固定，患者或家属应记住导管固定处的刻度，防止移位和扭折。瘘管固定不宜过紧及过松，患者可根据自身的感觉，将外垫固定在合适的位置。固定过紧，会引起疼痛易造成胃壁腹壁缺血坏死，导致内垫综合征。过松，营养液因胃内压增大时返溢于皮肤，长期的刺激皮肤易引起感染糜烂不愈及瘘道形成。造瘘管保持清洁,每次鼻饲流质前后用20-30mL温开水或生理盐水冲洗管腔，防止注入的营养物存积导管引起阻塞或腐败。长期置管出现老化或渗漏者，一般半年至两年需要从原位更换造瘘管。

5.未来营养代谢的发展趋势

PN和EN联合应用是未来主要的营养支持方式，但因EN的价格低且能给人体提供更多种类的营养物质，因此营养支持方式将EN转化。今后营养支持的目的不单是起营养作用，而且能达到明显的药物治疗作用。

MND疾病各个阶段的营养需求模型有待建立，以规范临床营养支持治疗。疾病早期的营养支持手段匮乏，疾病后期行经皮内镜胃造瘘术（PEG）对改善营养状况、提高存活期等有效。行PEG时肺功能中FVC较高者存活期更长，美国神经病学协会发布的ALS治疗指南中强调了呼吸支持和营养管理的地位。

6.小结

MND病因未明，病情进展较快，通过对患者实施系统化的整体护理，采取积极的干预措施，尤其是有效的营养支持及呼吸管理，同时加强心理护理、基础护理及康复锻炼，可有效地避免和减少各种并发症的发生,从而减轻患者的痛苦，改善患者的生存质量。