儿童重症肌无力症在临床上较常见。与成人重症肌无力相比,除发病年龄不同外,其病理及发病机制均与成人重症肌无力相似,儿童重症肌无力症起病年龄多在2岁以后,少数发病最小年龄是6个月。平均年龄是3岁。女多于男。
肌无力特点是休息后好转,重复用力则加重,并有晨轻幕重现象。儿童重症肌无力分为眼肌型、全身型和脑干型。类型不同,重症肌无力的症状也表现不同。
(1)眼肌型:最多见,患儿仅表现眼外肌受累症状,而无其他肌群受累的临床和电生理所见。首发症状是单侧或双侧上睑下垂,可伴眼球活动障碍,从而引起复视、斜视,重症者双眼几乎不动。
(2)全身型:躯干及四肢受累,伴或不伴眼外肌或球肌麻痹,轻者步行或上阶梯极易疲劳,重症者肢体无运动功能,常有呼吸肌及球肌麻痹。值得注意的是,患儿腱反射多减弱或消失,但也有腱反射正常者:无肌肉纤颤及明显肌萎缩,感觉正常。
(3)脑干型:有明显吞咽、咀嚼及言语障碍,除伴眼外肌受累外,无躯干及肢体受累表现。强调应用纤维喉镜检查患儿咽缩肌及声带,有助于了解球肌受累程度。
儿童重症肌无力一般发病不会太严重,建议一旦发现儿童有重症肌无力的症状应及时到河北以岭医院肌萎缩科(0311-88609688)就诊,避免贻误最佳治疗时机。
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