运动神经元病 重症肌无力 肌营养不良 多发性硬化

运动神经元病的病理表现如何？

发布时间2020年06月20日作者：河北以岭医院肌萎缩科

运动神经元病患者的受累脊髓变细、软、薄。断面上脊髓灰质结构模糊、白质软化；显微镜下可见锥体束髓鞘脱失；脊髓前角细胞消失或变性；脱髓鞘与神经元消失的程度视病损严重度而异。病损累及脑干者出现脑干各运动神经核、神经元有不同程度的变性、消失。皮质运动区大锥体细胞变性和消失。脊髓损害以颈膨大最为常见，腰膨大区为其次。以胸段脊髓损害为重者少见。
　　除脊髓、脑干和运动皮质的运动神经元病损以外，该系统的传导束均有不同程度的髓鞘脱失。以传导束的髓鞘脱失为主，神经元消失和变性为次的病损称为原发性侧束硬化症。此外，脊神经根亦受累及，表现为变细、纤维减少。受累运动神经元支配区的肌肉出现神经源性，束性肌萎缩。

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