肌营养不良症小知识4

1、常见血清酶有几种？

 ①血清肌酸磷酸激酶（CPK）；②血清肌红蛋白（MB）；③血清丙酮酸酶（PK）；④醛缩酶（ADL）；⑤乳酸脱氢酶（LDH）；⑥谷草转氨酶（GOT）；⑦谷丙转氨酶（GPT）；⑧部分血清酶的同功酶等。

2、 血清酶测定与进行性肌营养不良症有何关系？

（1）血清肌酸磷酸激酶（CPK）：CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标，DMD可在出生后或出现临床症状之前已有增高，当病程迁延时活力逐渐下降。亦可用于检查基因携带者，阳性率为60-80%。但测定值并不和病情呈正比。一般DMD在3-8岁达高峰，以后逐渐下降，瘫痪以后明显下降甚至正常。DMD测定值常为正常值的10-100倍。BMD较DMD测定值稍低，常大于正常的5倍以上，LGMD可轻度或中度增高。FSHD仅在部分病人升高。

（2）血清肌红蛋白（MB）：在本病早期及基因携带者中也多显著增高。

（3）血清丙酮酸酶（PK）：也很敏感，但正常人血清PK值随年龄增长而减低，因此不同年龄组要用不同标准值，20岁以下正常男女血清PK值为119.00，20岁以上男性为84.30，女性为77.50，以上三项血清酶中CPK，PK的阳性率高于Mb，三项综合检出率为70%左右。

（4）其它酶：如醛缩酶（ADL），乳酸脱氢酶（LDH），谷草转氨酶（GOT），谷丙转氨酶（GPT）等，也可增高，但均非肌病的特异改变，亦不敏感，但在神经源性肌萎缩中，无假阳性现象，故能与CPK和Mb的测定起相辅相成作用。此外，血红细胞膜Na+，K+ATP酶活性降低也有助于本病的确诊。

（5） CK-MM亚型，ＣＫ-ＭＭ亚型是反映ＤＭＤ病情变化的重要指标,可根据病情的变化来判定药物的疗效。ＤＭＤ患者在发病早期ＭＭ3就可轻微增高;ＭＭ3大量释放时,肌细胞大量破坏，出现3个波峰倒置;病变晚期ＭＭ2出现大量堆积使得MM2波峰最高。与CK比较，CK-MM是一个相对稳定的指标，无论患者年龄大小，病程长短及病情的轻重均表现MM3和MM2的升高从而导致MM2与MM1的比值改变。对比LGMD与DMD的肌型肌酸激酶亚型，LGMD和DMD两组亚型MM1和MM3有显著性差异，说明了两组肌病病人肌细胞的损伤程度不同。