进行性营养不良比较常见的类型为假性肥大型,发病缓慢,一般在5岁-6岁以前开始发病。进行性肌营养不良是一种遗传性骨骼肌进行性无力和萎缩,随着患儿年龄增长和病情发展,最终导致运动功能丧失。
刚开始发病时患儿常可感觉下肢无力,走路摇摆如鸭形步态,容易跌倒。上楼梯困难为本病早期症状之一,由于大腿部肌肉无力,必须一手扶着楼梯的栏杆,一手按压大腿,以辅助膝髋关节伸直。
在本病的发展中期有个特殊征象称为“gower”征,就是当患儿由仰卧位站立起来时,必须先翻身成腹卧位,再屈曲膝关节及髋关节,并用手支起躯干成腹跪位,然后用双手及双腿共同支持躯干,再用手按压膝部以辅助股四头肌力量的不足,身体就像深鞠躬的姿势;再后将支持膝部的两手,逐渐沿大腿前方上移,以帮助伸躯干,最后达于直立位置。病儿在初期尚能平地行走,以后因跟腱挛缩,使两足下垂,此时病儿行走困难。
到了晚期,病儿的下肢、躯干、髋、肩部肌肉均萎缩,同时前臂多因肌挛缩而发生屈曲畸形。
随着遗传医学研究的发展,对此病有了较明确的诊断,可分为良性与恶性进行性肌营养不良。患此病的孩子早期可伴有智力低下,体格、营养、运动发育较正常儿童迟缓,常常按脑瘫或缺钙治疗;尚有部分患儿在入托前健康查体时发现肝功异常,而当成肝炎住院治疗,就此延误了最佳治疗时机。
良性轻型患儿,如果早期发现并通过中药治疗效果乐观,病情严重、治疗较晚的恶性患儿,治疗后可以明显阻止肌萎缩的发展,而对肌纤维已经发生的变性则无法改变。可以说中药是目前治疗进行性肌营养不良较为有效的办法。当发现孩子有以上症状,并结合化验检查指标,要考虑到患此病的可能,早期到河北以岭医院肌萎缩科(0311-88609688)治疗,有使孩子恢复生活自理能力的希望。
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河北以岭医院肌萎缩专科是国家中医药管理局评定的十五、十一五全国中医重点专科。为全国中医肌萎缩继续教育基地、河北省中医肌萎缩治疗中心,科室拥有病床200张,检 查设施其全,在全国知名肌萎缩专家李建军主任医师带领下...【详细】