肌营养不良的遗传规律
发布时间2019年06月17日 作者：河北以岭医院肌萎缩科
进行性肌营养不良是一种以骨骼肌无力和萎缩为表现特征的常见的一种肌肉疾病之一，也是临床上一种危害性极大的恶性疾病，它的出现常会对人们的生命构成严重的威胁。
方法/步骤
进行性肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关，表现为基因缺失、重复和点突变，导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏，从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。其中假肥大型进行性肌营养不良的研究最为深入，已经确定是由X染色体短臂上的因缺失所致，该基因编码为一种细胞骨架蛋白，称为抗肌萎缩蛋白，分布在骨骼肌和心肌细。
胞膜上，起支架作用，可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失，所以不能产生抗肌萎缩蛋白，肌膜不稳定，在收缩时损伤，所以出现肌肉的变性、坏死，导致肌肉萎缩、无力。
首先是女儿从母亲那遗传了致病基因的染色体，但是另一个染色体X是非常正常的。所以通常不得病，只是致病基因的携带者。不过将来这个女孩生下一个儿子的话，多半会得病。
然后痰瘀互结留着肌肉，主要是指脾主运化水湿，若脾气虚弱，脾失健运，不能运化水湿，化生气血，面则酿生痰浊。气为血之帅，血为气之母。由于先天不足，脾肾气虚，久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证，痰浊血瘀互结，留着肌肉，阻滞经脉，日见局部肌肉假性肥大，肌肉增粗变硬。
后天失养脾气虚弱，对于进行性进行性肌营养不良的原因，主要是指脾乃后天之本，气血生化之源，主肌肉及四肢。幼儿患者较多是因为小儿脏腑娇嫩，形气未充，脾常不足，加之先天之不足，脾气虚弱，脾失健运，不能生化气血，则气血亏虚不能濡养肌肉四肢，日见肌肉萎缩无力。
积极与疾病作斗争，坚持适当的娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的信心。
饮食要有节，痿证的病机与脾气亏虚关系密切，故调节饮食更为严重，不能过饥或过饱，在有规律，有节度，同时各种营养要调配恰当，不能偏食。如果你还在受肌营养不良疾病的困扰，可及时到河北以岭医院肌萎缩科0311-83836460就诊，避免贻误最佳治疗时机，耽误病情。
