柴黄肝豆散治疗肝豆状核变性

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。其发病机理是体内铜代谢异常致大量铜在肝、脑等组织中沉积，使沉积部位产生功能与结构损害，临床主要表现为黄疸、腹水、肝硬变等肝症状及震颤、肌僵直、扭转痉挛、发音不清、吞咽困难等锥体外系症状。严重影响生活能力，若未能早期诊断、及时治疗，患者多于发病后2～6年内死亡。

       本病的治疗，青酶胺是疗效肯定的药物，但常致过敏，早期疗效好，病程超过2年效果就差，长期应用尚有骨髓抑制、肾病综合征、诱发自身免疫性疾病等副作用；肝移植虽能彻底改善铜代谢障碍，但肝供体来源困难、手术难度大、术后的排异反应及昂贵的治疗费用，极大地限制了临床应用.。

  本病属中医;颤症”、;癫狂”、;黄疸”、;积聚”、;鼓胀”等范畴。现代中医学家多认为是先天禀赋不足，脏腑机能失调所致。各类报道均有一定的疗效，但多为个案报道，不能客观真实地反映疗效情况。基于此，我们专科在陈金亮教授、王殿华主任医师指导下，首创以;毒邪”理论论治本病的学术观点，提出了;肝郁胆阻、铜毒内聚、络脉瘀阻”的病理机制。创立;疏肝利胆，泻浊排毒，化瘀通络”的治疗原则，选疏肝郁、利胆气、通六腑、排毒邪、化瘀浊、通络脉之药组方，研制出;柴黄肝豆散”，既针对;肝郁胆阻、铜毒内聚”的病机之本，又兼治;络脉瘀阻”之标。经数百例临床观察，疗效显著，有效率达85.6％。同时配合针灸理疗、康复训练、低铜饮食，以提高疗效。