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下运动神经元胞体损害的主要临床特征?

发布时间2020年05月28日 作者:河北以岭医院肌萎缩科
   1)瘫痪:主要表现在单个肌肉或肌群的瘫痪,符合脊髓节段分布。如脊髓灰质前角C5的运动神经元胞体损害引起三角肌的瘫痪和萎缩; C8T1的损害引起手部小肌肉的萎缩; L3的损害引起股四头肌萎缩; L5的损害使踝关节及足趾背屈不能。

2)肌萎缩:通常在失神经支配后12周就可出现肌纤维的萎缩,失神经支配后34个月可检查到明显的肌萎缩。肌肉容积可缩减至原有体积的20%30%。其后肌萎缩的速度减慢最后几乎全部由结缔组织替代,终致肌肉挛缩和关节固定。

3)肌张力减低或消失:瘫痪肢体肌张力低,腱反射减弱或消失,故在临床上称为软瘫或弛缓性瘫痪这是由于下运动神经元胞体损害引起牵张反射弧不完整所致。

4)肌纤维颤动或肌束颤动:当运动神经元胞体损伤后12周后可在肌电图上显示肌纤维颤动电位,此时肉眼还不能观察到;当整个肌束受累后,肉眼可见萎缩的肌腹上于静止状态下,在数厘米范围内出现一种不规则、不随意、快速蠕动样的肌纤维收缩,称为肌束颤动这是下运动神经元胞体损害的特征性表现。舌下神经核受累时舌肌萎缩和纤维颤动明显,易于观察。肌纤维颤动表明是在病变的活动期,肌萎缩的早期。当肌萎缩明显加重时,肌纤维颤动逐渐消失。

5)球麻痹:脑干的运动神经元胞体受累时出现球麻痹症状,如构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳等。

6)腱反射及病理反射:四肢腱反射减弱或消失,病理反射阴性。这不是下运动神经元胞体损害的临床特征,只要反射弧破坏其反射即为阴性。

7)肌电图检查:肌电图的波幅明显增高,时相改变甚至甚至出现巨大电位。

8)血清肌酶:血清肌酶(肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶)检测无明显升高。

9)肌肉活检:在光学显微镜下肌纤维结构较清楚,细胞核增多,肌质网浓缩,为“簇状”肌细胞萎缩。

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